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良性儿童枕叶羊癫疯发作时是什么样的?

来源:贵阳颠康医院 日期:2021-08-19
良性儿童枕叶羊癫疯发作时是什么样的?良性早发性儿童枕叶羊癫疯占13岁以内儿童羊癫疯的6%,仅次于儿童良性羊癫疯伴中央颞区棘波。起病年龄多在3~6岁,发作以睡眠中的偏转性发作为主,常伴有恶心、呕吐等症状,伴不同程度的意识障碍。发作可持续数分钟至数小时,并可演变为一侧性或全面性惊厥。发作于1~8年内缓解。
良性儿童枕叶羊癫疯临床表现:
发病年龄为1~13岁,80%发生于3~6岁,高峰发病年龄为5岁。男女发病无差异。
特征性发作表现为一组症候,包括呕吐等植物神经失调、行为异常、眼球偏斜、意识障碍等,可继发全面性惊厥发作。发作早期可仅表现为苍白、出汗等植物神经症状,伴或不伴行为障碍。眼球偏斜和呕吐出现于大多数发作中,但可以缺如。少数病例发作表现不典型,如双目睁瞪,眼球不偏斜,自觉不适感,恶心或咳嗽而无呕吐,安静而不激惹,面红而不苍白等。可伴发尿、便失禁和瞳孔扩大。一般不发生视幻觉、口部及咽喉运动及自动症。发作过程中逐渐出现不同程度的意识障碍甚至丧失,10%~20%的患儿发作始终清醒。呕吐发作发生于2/3的病例,可见于发作各期,通常发生于早期,表现为单次或频繁、轻度或剧烈的发作性呕吐。
眼球偏斜是本症常见的表现之一。通常表现为双眼偏移至一侧极限,头部偏向同侧。持续时间数分钟至数小时不等。眼球可持续偏向一侧,也可呈间断性偏斜,偏斜的眼球瞬间回到中线并很快再次偏斜。常伴以意识障碍。
发作期可见其他植物神经症状,例如:青紫,瞳孔缩小,循环、呼吸和体温调节障碍,唾液分泌亢进,胃肠运动失调,头痛或头部不适感等。发作性晕厥见于本症1/5的发作,可作为本症的主要表现,不伴有羊癫疯发作的其他症候,也可继以全面性惊厥。
发作后期部分病例出现半侧阵挛,或进展至全面性强直阵挛发作,少数病例出现强直伴青紫发作。
本症发作持续时间一般较长,约40%的发作呈植物神经性羊癫疯持续状态,持续可长达数小时。其余60%的发作持续时间也常达5~10分钟以上。
本症的发作多数与睡眠关系密切,约2/3的患儿发作仅发生于夜间睡眠期,其余1/3的发作发生于白天,或无明显昼夜特点。
治疗:发作稀少者不必常规抗羊癫疯治疗。对少数发作较多者常给予卡马西平。发作期如持续时间较长,可经直肠给予地西泮。
病程及预后
本症预后良好。约1/3病例仅有一次发作,近半数发作2~5次,约5%的病例发作超过10次。发作大多终止于发病后1~8年,其中多数于1~2年。约1/4继以其他类型的羊癫疯病发作,其中以儿童良性羊癫疯伴中央颞区棘波较多,少数继以Gastaut型儿童枕叶羊癫疯,一般均随年龄增长而缓解。成年后羊癫疯发生率与正常人群无异。近年有报告少数病例可进展为较严重的羊癫疯类型,也可出现认知功能受损。
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